Hemofilija

Hemofilija yra paveldima kraujo liga, kai trūksta tam tikrų krešėjimo faktorių ir kraujas nekreša, arba kreša labai sunkiai. Hemofilija skirstoma į tris grupes: A (kai trūksta VIII faktoriaus; tai - dažniausia ligos forma), B (trūksta IX faktoriaus) ir C (trūksta XI faktoriaus).

Priežastys

Hemofilija yra recesyvinė paveldima liga, susijusi su X chromosoma. Tai reiškia, kad šia liga serga tik vyrai, nes jie turi tik vieną X chromosomą. Moteris gali sirgti itin retais atvejais, kai hemofilijos geno nešiotoja susilaukia dukters su hemofilija sergančiu vyru. Paprastai moterys būna hemofilijos geno nešiotojos, bet pačios neserga. Tačiau yra 50 proc. tikimybė, kad jos sūnus sirgs hemofilija, o duktė gali būti tik šio geno nešiotoja. Sergančio vyro sūnus bus sveikas, o duktė gali tapti geno nešiotoja.

Požymiai

Labai sunkios hemofilijos atveju, vaisius žūva dar gimdoje, arba tik gimęs. Sunkios formos atveju, ligonis miršta vaikystėje. Dažniausia forma yra vidutinė, nes tokie vaikai dažniausiai atsiduria pas medikus ir, paskyrus gydymą, paprastai gyvena normalų gyvenimą.

Pagrindinis hemofilijos simptomas - sunkiai stabdomas kraujavimas net menkiausių traumų metu. Kraujuoja į poodį (didžiulės skausmingos mėlynės, pakilusios virš odos), į sąnarius, raumenis, iš inkstų (šlapimas su krauju), iš žaizdų, nosies, dantenų, virškinamojo trakto. Sunki ligos komplikacija - kraujavimas į galvos smegenis.

Tyrimai

Paprastai hemofilija nustatoma vaikystėje, kai pastebimi minėti požymiai. Diagnozė patvirtinama ištyrus krešumo faktorius kraujyje.

Gydymas

Hemofilijos pagrindinis gydymo būdas - trūkstančių krešėjimo faktorių suleidimas. Gydymą skiria gydytojas hematologas. Taip pat taikomas simptominis vietinis gydymas. Pažeisti sąnariai imobilizuojami longete, šaldomi, taikoma speciali mankšta.